关于免疫缺陷病的描述，正确的是
A.Bruton综合征与X染色体隐性遗传有关
B.Di George综合征患者外周血中B细胞减少
C.原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病多见
D.获得性免疫缺陷常引起单一性机会性感染
E.慢性肉芽肿病是一种常染色体隐性遗传病
西医综合(研究生) 2023-05-30
参考答案：A
①Bruton综合征属于体液免疫缺陷为主的疾病，为婴儿性丙种球蛋白缺乏症，与X染色体隐性 遗传有关(A对），仅发生于男孩,于出生后半年开始发病。②Di George综合征又称先天性胸腺发育不良 综合征，是一种以T细胞(并非B细胞)缺陷为主的原发性免疫缺陷病。患者常有胸腺和甲状腺缺如或发 育不良,外周血T细胞减少,淋巴组织中浆细胞数量正常。③继发性免疫缺陷病较原发性更为常见。④ 获得性免疫缺陷病常伴多发性机会感染，且感染范围广，可累及各器官，其中以中枢神经系统、肺、消化道 受累最常见。⑤慢性肉芽肿病是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿损害为特征的遗传性粒细胞杀菌功能缺 陷病。多为X染色体隐性遗传，多发于男性；少数为常染色体隐性遗传，两性均可发病。主要缺陷为宿主 吞噬细胞系统产生的H2O2不足,不能杀灭过氧化酶阳性菌,致感染扩散。7版病理学仅提及该知识点。
2023-05-31
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