不符合巨大血小板综合征的特点的是

临床医学检验技术（中级) 2023-07-15

A.常染色体隐性遗传病
B.血小板膜GPIb／Ⅸ或GPV的缺乏
C.血小板膜不能结合vWF
D.不能黏附于内皮下组织
E.对瑞斯托霉素有聚集反应

参考答案：E

巨大血小板综合征是常染色体隐性遗传病，基本缺陷是血小板膜GPIb／Ⅸ或GPV的缺乏，也可出现GPIb／Ⅸ或GPV基因缺陷。患者血小板膜不能结合vWF，对瑞斯托霉素无聚集反应。

某开发公司拟建一栋地下商业建筑。该建筑地下2 层，埋深9m，未设外窗井，每层建筑面积均为2000m2，地下一层使用功能为歌厅（该歌厅区域厅、室的建筑面积共为1800m2）和消防控制室，地下二层使用功能为展览厅（该层内装修均采用不燃或难燃装修材料）。该建筑已按现行国家工程建设消防技术标准的有关规定设置了消防设施。据以上材料，回答下列问题：1.该建筑内应设置哪些消防设施？2.该建筑如何经济合理的划分防火分区？3.该建筑是否应设置消防电梯？如需设置，其设置数量和设置位置应如何确定？4.请确定该建筑疏散楼梯的设置型式，以及每层疏散楼梯所需的疏散总净宽度？（歌厅内部服务和管理人员的数量可忽略不计）

类别: 建筑工程 | 消防安全案例分析(一级、二级) 2023-06-04

某办公楼共5层，总建筑面积约9000m2。楼内安装自带电源非集中控制型消防应急照明和疏散指示系统，其中18W应急照明灯50只，3W应急照明灯15只，安全出口标志灯15只，单向悬挂应急标志灯25只，单向壁挂应急标志灯68只。应急照明配电箱安装在每层的楼层配电间，正常工作时灯具由应急照明配电箱供电，应急工作时由自带的蓄电池供电。系统已经通过消防检测和验收，投入正常运行。办公楼内设置了火灾自动报警系统。根据以上材料。回答下列问题：1．消防应急灯具的分类有哪些?消防应急照明和疏散指示系统的分类有哪些?2．消防应急照明和疏散指示系统在火灾事故状况下，所有消防应急照明和标志灯具转入应急工作状态，对于其系统的应急转换时间有怎样的规定?3．简述非集中控制型系统的设计要求。4．消防应急照明和疏散指示系统的选择要遵循的原则有哪些?5．火灾探测器的分类包括哪些?

类别: 建筑工程 | 消防安全案例分析(一级、二级) 2023-06-04

某一类高层商住楼地上共30层、地下共2层，总建筑面积9．8万m2。地下一层～地上五层为商场，建筑面积为5．6万m2，地上五层以上为普通住宅，地下二层为汽车库。该商住楼内的防烟楼梯间及其前室、消防电梯问前室和合用前室靠外墙布置，具备自然排烟条件。商住楼建筑高度为100m，裙房商场建筑高度为28．80m。该商住楼设有室内、室外消火栓系统，自动喷水灭火系统，防烟和排烟系统，火灾自动报警系统，消防应急照明和消防疏散指示标志，灭火器等消防设施及器材。根据以上材料。回答下列问题：1．防火阀的设置部位有哪些?防火阀的设置要求包括哪些?2．消防应急照明的设置场所有哪些?消防应急照明的设置要求包括哪些?3．消防疏散指示标志的设置场所包括哪些?4．避难层的设置条件及避难人员面积指标有哪些?5．水基型泡沫灭火器的特性包括哪些?6．应设室内消火栓系统的建筑包括哪些?

类别: 建筑工程 | 消防安全案例分析(一级、二级) 2023-06-04